Semiología Neurológica · Medicina USACH

Sistema motor periférico

El territorio de la motoneurona inferior: cómo examinarlo y dónde buscar la lesión

Salvador Acuña Pino · Dr. Jean Landerretche

Semiología Neurológica · Facultad de Ciencias Médicas, USACH

delpaciente.uno

Semiología Neurológica · USACH

Antes de empezar

Al terminar esta clase podrás…

Reconocer el síndrome de motoneurona inferior y distinguirlo del de motoneurona superior.

Graduar y describir la debilidad: objetiva, orgánica, su grado en la escala MRC y su distribución.

Localizar la lesión en uno de seis niveles, del asta anterior al músculo, y nombrar sus causas típicas y sus banderas rojas.

Duración aproximada: 50 minutos · Al final hay una autoevaluación con tres casos clínicos

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Semiología Neurológica · USACH

El recorrido de la clase

Seis niveles entre la médula y el músculo

Asta anterior

Debilidad pura, con fasciculaciones

Raíz

Dolor que irradia, miotoma y dermatoma

Plexo

Déficit de varias raíces y nervios

Nervio

Un territorio, o guante y calcetín

Unión neuromuscular

Debilidad que se fatiga

Músculo

Proximal, simétrica, sin pérdida sensitiva

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Este es el mapa de toda la clase. La motoneurona inferior tiene su cuerpo en el asta anterior de la médula; su axón sale por la raíz anterior, se reorganiza en un plexo, viaja dentro de un nervio periférico y termina en la unión neuromuscular, sobre la fibra muscular. Una lesión en cualquiera de esos seis niveles produce debilidad, pero cada una agrega su propia pista. El asta anterior da debilidad pura con fasciculaciones. La raíz suma dolor irradiado y un dermatoma. El plexo produce un déficit que no calza con una sola raíz ni con un solo nervio. El nervio deja un territorio o un patrón en guante y calcetín. La unión neuromuscular se reconoce por la fatigabilidad, y el músculo por la debilidad proximal y simétrica con sensibilidad normal. La barra inferior de las láminas de la tercera sección marca el nivel del que se habla.

La unidad motora

Anatomía y fisiología: de la motoneurona a la contracción

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Semiología Neurológica · USACH

Figura animada · la unidad motora

Una motoneurona y todas sus fibras forman la unidad motora

Esquema propio basado en Campbell y Barohn, 2020; Feinstein y cols., 1955; Henneman, 1957

Sherrington llamó unidad motora a una motoneurona alfa y todas las fibras musculares que inerva. Es la unidad funcional básica: cuando esa motoneurona dispara, todas sus fibras se contraen juntas. Raíz, plexo y nervio son solo el camino de su axón. Las fibras de una misma unidad no están agrupadas: se mezclan en mosaico con las de otras unidades. El tamaño de la unidad depende de la función del músculo: unas cien fibras por motoneurona en un lumbrical de la mano y cerca de dos mil en el gastrocnemio. Al aumentar el esfuerzo, primero se reclutan las unidades pequeñas y después las grandes: es el principio del tamaño de Henneman. Cuando una motoneurona muere, sus fibras quedan denervadas, se atrofian y se contraen solas. Las motoneuronas vecinas las adoptan con brotes nuevos y forman unidades más grandes, que la electromiografía reconoce como potenciales de gran amplitud.

Semiología Neurológica · USACH

Médula espinal · asta anterior

El asta anterior se ordena por región

Corte de médula: asta dorsal en verde, sustancia gris intermedia en rojo y asta ventral en azul, con grupos de flexores y extensores

Alberstone y cols., Anatomic Basis of Neurologic Diagnosis, 2023

Medial → lateral: los núcleos mediales inervan el tronco; los laterales, la mano y el pie.

Dorsal → ventral: los flexores quedan más atrás; los extensores, más adelante.

Alfa y gamma: las alfa contraen el músculo; las gamma ajustan el huso muscular.

Vía final común: toda orden motora, voluntaria o refleja, termina aquí.

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

El asta anterior de la médula alberga los cuerpos de las motoneuronas inferiores, y no están dispuestas al azar. En sentido medial a lateral, los núcleos mediales inervan la musculatura axial, del tronco y el cuello; los laterales inervan la musculatura distal de las extremidades. Por eso los engrosamientos cervical y lumbar, que llevan los nervios de brazos y piernas, tienen astas anteriores más anchas. En sentido dorsoventral, los núcleos de los flexores quedan dorsales a los de los extensores. Conviven dos tipos de motoneuronas: las alfa, que contraen las fibras musculares, y las gamma, que regulan la sensibilidad del huso muscular. Sherrington llamó a la motoneurona alfa la vía final común: cualquier orden motora, venga de la corteza o de un reflejo, tiene que pasar por ella.

Semiología Neurológica · USACH

Figura animada · la sinapsis del músculo

La unión neuromuscular: del impulso a la contracción

Esquema propio basado en Gilhus y cols., 2019, y Titulaer y cols., 2011

La unión neuromuscular es la sinapsis entre el axón motor y la fibra muscular. La animación la recorre en seis pasos. Uno: el potencial de acción baja por el axón mielinizado saltando de nodo en nodo. Dos: al llegar al terminal abre canales de calcio dependientes de voltaje, y el calcio que entra es la señal para liberar. Tres: las vesículas se fusionan en las zonas activas y vacían acetilcolina en la hendidura. Cuatro: la acetilcolina abre los receptores nicotínicos de las crestas de los pliegues; entra sodio, nace el potencial de placa y, si supera el umbral, un potencial de acción recorre la fibra y esta se contrae. Cinco: la acetilcolinesterasa degrada la acetilcolina y apaga la señal. El sexto paso es clínico: cada eslabón tiene su enfermedad. Lambert-Eaton ataca el canal de calcio, el botulismo impide la liberación y la miastenia gravis destruye el receptor.

Semiología Neurológica · USACH

Raíz y segmento · el miotoma

Cada raíz mueve un grupo de músculos: el miotoma

Esquema de Drake: cada segmento medular inerva un grupo de músculos del miembro superior

Drake y cols., 2024

Raíz

Movimiento clave

Reflejo

Flexores del codo

Bicipital (C5–C6)

Extensores de la muñeca

Estilorradial

Extensores del codo

Tricipital

Flexores de los dedos

—

Abductor del meñique

—

Flexores de la cadera

—

Extensores de la rodilla

Rotuliano (L3–L4)

Dorsiflexores del tobillo

Rotuliano

Extensor largo del primer dedo

—

Flexores plantares

Aquiliano

Músculos clave de los estándares ISNCSCI (Rupp y cols., 2021)

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Semiología Neurológica · USACH

Referencia · músculo, nervio y raíz

Cruza nervio y raíz para saber dónde está la lesión

Miembro superior

Músculo

Nervio

Raíz

Deltoides

Axilar

Bíceps

Musculocutáneo

C5–C6

Braquiorradial

Radial

C5–C6

Extensores de la muñeca

Radial

C6–C7

Tríceps

Radial

Flexor profundo de los dedos

Mediano y cubital

Abductor corto del pulgar

Mediano

Primer interóseo dorsal

Cubital

Miembro inferior

Músculo

Nervio

Raíz

Iliopsoas

Femoral

L2–L3

Cuádriceps

Femoral

L3–L4

Tibial anterior

Peroneo profundo

L4–L5

Extensor largo del primer dedo

Peroneo profundo

Tibial posterior

Tibial

Glúteo medio

Glúteo superior

Gastrocnemio

Tibial

Peroneos

Peroneo superficial

L5–S1

Raíz principal de cada músculo, como se usa en el examen clínico · basado en Campbell y Barohn, 2020, y Rupp y cols., 2021

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Esta tabla es para consultar, no para memorizar. Para cada músculo clave indica su nervio y su raíz principal, tal como se usan en el examen. El truco es cruzar las columnas. Si los músculos débiles comparten la raíz pero pertenecen a nervios distintos, la lesión está en la raíz. Si comparten el nervio pero vienen de raíces distintas, está en el nervio. Dos ejemplos. Deltoides (nervio axilar, C5) y bíceps (musculocutáneo, C5–C6) débiles a la vez: nervios distintos, raíz común, así que es una radiculopatía C5. Tibial anterior y peroneos débiles con el tibial posterior normal: comparten el nervio peroneo pero no el tibial, así que es el nervio peroneo y no la raíz L5. Los textos clásicos, como el de Shibasaki y Hallett, traen tablas más completas; algunos asignan segmentos ligeramente distintos, porque casi todos los músculos reciben más de una raíz.

Semiología Neurológica · USACH

Raíz y segmento · el dermatoma

Cada raíz tiene también su franja de piel

Mapa de dermatomas en vista anterior y posterior

Paulsen y Waschke, Sobotta: atlas de anatomía humana, 2024

Puntos de referencia para el examen

Pulgar

Dedo medio

Meñique

Altura del pezón

T10

Ombligo

Maléolo medial

Dorso del pie y primer dedo

Borde lateral del pie y planta

Los dermatomas vecinos se superponen: la pérdida por una sola raíz suele ser parcial.

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

El examen de la debilidad

Confirmar, graduar, describir y reconocer el síndrome de motoneurona inferior

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Semiología Neurológica · USACH

Examen · cuatro preguntas

Antes de localizar, confirma y describe la debilidad

¿Es objetiva?

Distingue debilidad real de fatiga, dolor, rigidez o torpeza. Pide un movimiento concreto y mide la fuerza contra resistencia.

¿Es orgánica?

Busca signos positivos de debilidad funcional, como el signo de Hoover: la extensión de la cadera, débil a voluntad, aparece al flexionar la otra pierna.

¿Hay claudicación?

Las maniobras de Barré y Mingazzini muestran una paresia leve: el miembro débil cae antes que el otro (el brazo, además, prona si la lesión es piramidal).

¿Qué grado y qué distribución?

Gradúa cada grupo muscular de 0 a 5 y dibuja el mapa: proximal o distal, simétrica o no, un territorio o varios.

Basado en Campbell y Barohn, 2020 · Hoover: sensibilidad 63 %, especificidad 100 % en una cohorte pequeña (McWhirter y cols., 2011)

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Antes de localizar hay que contestar cuatro preguntas. ¿La debilidad es objetiva? Muchos pacientes llaman «debilidad» a la fatiga, al dolor, a la rigidez o a la torpeza. Hay que pedir movimientos concretos y medir la fuerza contra resistencia. ¿Es orgánica? La debilidad funcional existe y tiene signos positivos. El más conocido es el de Hoover: el paciente no logra extender la cadera cuando se le pide, pero esa misma extensión aparece de forma involuntaria cuando flexiona la cadera contraria contra resistencia. En un estudio pequeño tuvo sensibilidad moderada y especificidad muy alta. ¿Hay claudicación? Las maniobras de Barré y Mingazzini detectan paresias leves. En los brazos, el paciente los extiende al frente con las palmas hacia arriba y los ojos cerrados: el brazo parético desciende y, si la paresia es piramidal, prona. En las piernas se usan Mingazzini, en decúbito supino con caderas y rodillas en 90 grados, y Barré, en decúbito prono con las rodillas en 90 grados: la pierna parética cae primero. ¿Cuál es el grado y la distribución? Eso es lo que vemos a continuación.

Semiología Neurológica · USACH

Examen · graduar la fuerza

La fuerza se gradúa de 0 a 5 con la escala MRC

Sin contracción

Contracción visible o palpable, sin movimiento

Mueve si se elimina la gravedad

Vence la gravedad, no la resistencia

Vence gravedad y algo de resistencia

Fuerza normal

4−, 4 y 4+ distinguen resistencia leve, moderada o fuerte: útiles para seguir a un paciente, pero menos reproducibles entre examinadores.

Escala del Medical Research Council · basada en Barinagarrementeria y Cantú, Neurología elemental, 2023

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Semiología Neurológica · USACH

Figura animada · la escala MRC

Cada grado de la escala MRC, en la flexión del codo

Esquema propio basado en Campbell y Barohn, 2020

La animación aplica la escala a un solo movimiento, la flexión del codo, para que cada grado se vea. En el grado cero, el paciente intenta flexionar el codo y no aparece ninguna contracción, ni a la vista ni al tacto. En el grado uno, los dedos del examinador sienten que el bíceps se contrae, pero el codo no se mueve. Para el grado dos hay que quitar la gravedad: el brazo se apoya en la camilla y el antebrazo se desliza sobre ella. Si así logra flexionar el codo, pero no puede levantarlo, es un dos. El grado tres vence la gravedad en todo el rango, pero cede apenas el examinador empuja. El cuatro sostiene contra una resistencia moderada y cede ante una mayor. El cinco resiste como el lado sano. Compara siempre con el otro lado y con lo esperable para la edad y la contextura del paciente.

Semiología Neurológica · USACH

Examen · el síndrome

La motoneurona inferior deja un músculo flácido, atrófico y sin reflejos

Signo

Motoneurona superior

Motoneurona inferior

Debilidad

Patrón piramidal: extensores del brazo, flexores de la pierna

Segmentaria, radicular, de un nervio o distal

Tono

Aumentado: espasticidad

Disminuido: hipotonía, flacidez

Reflejos

Exaltados, con clonus

Disminuidos o ausentes

Babinski

Presente

Ausente

Atrofia

Leve y tardía, por desuso

Precoz y marcada

Fasciculaciones

Sí, sobre todo en el asta anterior

Campbell y Barohn, 2020 · Shibasaki y Hallett, 2023

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Esta tabla es la base de la clase: distingue el síndrome de motoneurona superior del de motoneurona inferior. La lesión de motoneurona superior, en la corteza o la vía corticoespinal, da una debilidad de patrón piramidal, espasticidad, reflejos exaltados con clonus y signo de Babinski. La atrofia es leve y tardía, por desuso. La lesión de motoneurona inferior, en cualquier punto entre el asta anterior y el nervio, deja un músculo flácido: tono disminuido, reflejos disminuidos o ausentes, atrofia precoz y marcada, y a veces fasciculaciones, que son más típicas cuando el daño está en el cuerpo neuronal. Dos advertencias. En la fase aguda de una lesión de motoneurona superior, como un shock medular, el tono y los reflejos pueden estar bajos durante días. Y en las enfermedades de la unión neuromuscular y del músculo el arco reflejo suele estar intacto, así que los reflejos se conservan hasta etapas avanzadas.

Semiología Neurológica · USACH

Examen · mirar el músculo

Atrofia, fasciculaciones y arreflexia delatan la denervación

Atrofia

Compara ambos lados: eminencia tenar, interóseos, cuádriceps. La pérdida de volumen aparece en semanas.

Fasciculaciones

Contracciones breves de una unidad motora, visibles bajo la piel, en reposo. Míralas con buena luz y el músculo relajado; en la ELA, también en la lengua.

Reflejos

Disminuidos o ausentes, porque se interrumpe el arco reflejo. Usa refuerzo (Jendrassik) antes de declararlos ausentes.

Animación propia: fasciculaciones en un músculo denervado

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Tres hallazgos delatan la denervación de un músculo. La atrofia: un músculo que pierde su inervación pierde volumen en pocas semanas. Hay que mirar y comparar ambos lados, sobre todo la eminencia tenar, los interóseos del dorso de la mano, el cuádriceps y los músculos de la pantorrilla. Las fasciculaciones son contracciones breves y espontáneas de una unidad motora que se ven bajo la piel con el músculo en reposo. Se buscan con buena luz y paciencia. Son muy sugerentes de daño del asta anterior, como en la ELA, donde también aparecen en la lengua. Cuidado: las fasciculaciones aisladas, sin debilidad ni atrofia, son frecuentes en personas sanas. Los reflejos osteotendíneos se pierden porque se interrumpe el arco reflejo. Antes de declarar uno ausente, prueba con la maniobra de refuerzo de Jendrassik.

Semiología Neurológica · USACH

Figura animada · el arco reflejo

El reflejo miotático explica la arreflexia y la hiperreflexia

Esquema propio basado en Campbell y Barohn, 2020, y Shibasaki y Hallett, 2023

El reflejo miotático, o de estiramiento, es la herramienta que mejor separa la motoneurona inferior de la superior. Al golpear el tendón rotuliano se estira el cuádriceps y, con él, los husos musculares. La fibra aferente Ia lleva el impulso por el nervio femoral y la raíz posterior hasta el segmento L4, donde hace una sola sinapsis con la motoneurona alfa del mismo músculo. La motoneurona responde y el cuádriceps se contrae: la pierna se extiende. Si el arco se corta en cualquier punto, en el nervio, la raíz o la motoneurona, el estímulo llega pero la respuesta no vuelve: hipo o arreflexia, el sello de la motoneurona inferior. La vía corticoespinal actúa como un freno sobre el arco. Cuando se lesiona, como en la motoneurona superior, el reflejo se vuelve vivo, se extiende a otros músculos y puede aparecer clonus.

Semiología Neurológica · USACH

Examen · maniobras

Seis maniobras que ayudan a localizar

Tono

Moviliza pasivamente con el paciente relajado: hipotonía en la motoneurona inferior; espasticidad «en navaja» en la superior.

Reflejos

0 ausente · 1+ disminuido · 2+ normal · 3+ vivo · 4+ con clonus. Usa la maniobra de Jendrassik antes de anotar 0.

Marcha

En steppage: pie caído. Anserina o de Trendelenburg: debilidad de cintura o del glúteo medio (L5).

Pruebas funcionales

Caminar en talones (L4–L5) y en puntas (S1); levantarse de la silla sin brazos; signo de Gowers.

Maniobras radiculares

Lasègue: dolor irradiado al elevar la pierna extendida (L5–S1). Spurling: dolor radicular al extender y rotar el cuello.

Fatigabilidad

Mirada sostenida hacia arriba por 60 s, brazos en abducción sostenida y prueba del hielo para la ptosis.

Basado en Campbell y Barohn, 2020; Iyer y Kim, 2016 (Spurling); Narayanaswami y cols., 2021

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Además de graduar la fuerza, hay seis maniobras que conviene dominar. El tono se examina moviendo pasivamente las articulaciones con el paciente relajado: está bajo en la motoneurona inferior y aumentado, con resistencia que cede de golpe, «en navaja», en la superior. Los reflejos se gradúan de 0 a 4+: 0 ausente, 1+ disminuido, 2+ normal, 3+ vivo y 4+ con clonus. Antes de anotar un reflejo como ausente, usa la maniobra de refuerzo de Jendrassik. La marcha ayuda mucho: en steppage, el paciente levanta la rodilla para no arrastrar el pie caído; la marcha anserina o de Trendelenburg indica debilidad de la cintura pélvica o del glúteo medio. Caminar en talones explora L4 y L5; en puntas, S1. Levantarse de una silla sin usar los brazos explora la musculatura proximal. Las maniobras de Lasègue y de Spurling reproducen el dolor radicular lumbar y cervical. Y la fatigabilidad se busca con la mirada sostenida hacia arriba por un minuto, la abducción sostenida de los brazos y la prueba del hielo.

Semiología Neurológica · USACH

Examen · dibujar el mapa

La distribución de la debilidad delata el nivel

Proximal y simétrica

Músculo, Lambert-Eaton

Distal y simétrica

Nervio: polineuropatía

Un miotoma (L5)

Raíz

El territorio de un nervio

Nervio: mononeuropatía

Ocular y bulbar, fluctuante

Unión neuromuscular

Ascendente y rápida

Raíces: Guillain-Barré

Esquemas propios · el color indica la zona débil

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Después de graduar cada grupo muscular, conviene dibujar el mapa de la debilidad. La distribución sola ya orienta al nivel. Una debilidad proximal y simétrica, de cinturas, sugiere una miopatía, aunque también puede ser Lambert-Eaton. Una debilidad distal y simétrica, en guante y calcetín, sugiere una polineuropatía. La debilidad limitada a un miotoma apunta a una raíz, y la limitada al territorio de un nervio, a una mononeuropatía, como la mano caída del nervio radial. La debilidad ocular y bulbar, con ptosis, diplopía o disfagia, que fluctúa durante el día, es típica de la unión neuromuscular. Y una debilidad que sube rápidamente desde los pies, con arreflexia, es la imagen del síndrome de Guillain-Barré. Ningún patrón es exclusivo, pero cada uno estrecha mucho la lista.

III

Seis niveles de lesión

Del asta anterior al músculo: cómo se reconoce cada nivel y sus enfermedades

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Semiología Neurológica · USACH

Asta anterior · enfermedades difusas

El asta anterior da debilidad pura, sin pérdida sensitiva

ELA

Motoneurona superior e inferior a la vez. Progresiva, con fasciculaciones y reflejos vivos en músculos atróficos.

Atrofia muscular espinal

Genética: deleción homocigota del gen SMN1. Tres terapias aprobadas: nusinersén, risdiplam y onasemnogén.

Síndrome pospolio

Debilidad nueva décadas después de una poliomielitis, por pérdida de las unidades que compensaban.

Esquema de ELA: compromiso de astas anteriores y vía corticoespinal con parálisis flácida en el nivel y espástica bajo él

Daño combinado en un segmento: flácida en el nivel y espástica por debajo; en la ELA ocurre en muchos segmentos · Alberstone y cols., 2023

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Cuando se daña el asta anterior, la debilidad es pura: no hay pérdida sensitiva porque las neuronas sensitivas están en otra parte. Suele empezar de forma asimétrica, se acompaña de atrofia y fasciculaciones, y avanza por segmentos. La enfermedad más importante del grupo es la esclerosis lateral amiotrófica, ELA, que daña a la vez la motoneurona superior y la inferior. Por eso combina músculos atróficos con fasciculaciones y, en esos mismos músculos, reflejos vivos. El esquema de Alberstone muestra la lógica en un solo segmento: parálisis flácida en el nivel dañado y espástica por debajo. En la ELA eso ocurre en muchos segmentos a la vez. La atrofia muscular espinal es genética, por deleción homocigota del gen SMN1, y hoy tiene tres terapias aprobadas: nusinersén, risdiplam y onasemnogén abeparvovec. El síndrome pospolio es una debilidad nueva que aparece décadas después de una poliomielitis, por pérdida de las unidades motoras que compensaban.

Semiología Neurológica · USACH

Figura animada · esclerosis lateral amiotrófica

La ELA daña la motoneurona superior y la inferior

Esquema propio basado en Feldman y cols., 2022, y Shefner y cols., 2020

Esta animación explica el nombre de la enfermedad y su combinación de signos. Para mover un músculo se necesitan dos motoneuronas en serie: la superior, en la corteza motora, que baja por la vía corticoespinal, y la inferior, en el asta anterior, que llega al músculo. Cuando muere la motoneurona inferior, el músculo pierde su inervación: se atrofia, de ahí «amiotrófica», y sus unidades motoras se contraen solas en fasciculaciones. Cuando muere también la superior, la vía corticoespinal se pierde y el cordón lateral de la médula se cicatriza: es la «esclerosis lateral». Sin ese freno, en el mismo músculo atrófico los reflejos quedan vivos y aparece el Babinski. Esa mezcla es la clave del examen. La enfermedad empieza en una región, bulbar, cervical, torácica o lumbosacra, y se extiende a las vecinas. Suele respetar la sensibilidad, los movimientos oculares y los esfínteres.

Semiología Neurológica · USACH

Asta anterior · ELA

En la ELA se dañan ambas motoneuronas

Criterios de Gold Coast (2020), simplificados

Deterioro motor progresivo, documentado por la historia o por evaluaciones clínicas repetidas,

con signos de motoneurona superior e inferior en al menos una región, o de motoneurona inferior en al menos dos,

y con otras enfermedades descartadas mediante exámenes.

En el examen: busca reflejos vivos o Babinski en músculos atróficos, y fasciculaciones en la lengua.

Lo que la ELA suele respetar

La sensibilidad

Los movimientos oculares

Los esfínteres

Si alguno está comprometido desde el inicio, busca otro diagnóstico.

Shefner y cols., 2020 · Feldman y cols., Lancet, 2022

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

La ELA es el ejemplo clásico de enfermedad que combina ambos síndromes. Los criterios de Gold Coast, propuestos en 2020, simplificaron el diagnóstico. Piden tres cosas: un deterioro motor progresivo, documentado por la historia o por evaluaciones clínicas repetidas; signos de motoneurona superior e inferior en al menos una región del cuerpo, o de motoneurona inferior en al menos dos regiones; y que los exámenes descarten otras enfermedades que la imiten. Las regiones son bulbar, cervical, torácica y lumbosacra. En el examen, la clave es encontrar reflejos vivos o un Babinski en músculos que ya están atróficos y con fasciculaciones. La lengua atrófica con fasciculaciones es un hallazgo muy característico. La ELA suele respetar la sensibilidad, los movimientos oculares y los esfínteres. Si alguno de ellos está comprometido desde el comienzo, hay que buscar otra explicación.

Semiología Neurológica · USACH

Asta anterior · lesiones segmentarias

Si el daño toma pocos segmentos, manda el nivel

Posterior

Anterior

Arteria espinal anterior

Territorio infartado

Síndrome de la arteria espinal anterior

Asta anterior: motoneurona inferior en el nivel

Vía corticoespinal: motoneurona superior bajo el nivel

Espinotalámico: se pierden dolor y temperatura

Cordones posteriores: propiocepción conservada

Hirayama

Varones jóvenes: atrofia de la mano y el antebrazo de un lado; se detiene sola.

Lesión focal

Trauma, tumor o siringomielia en pocos segmentos.

Esquema propio · Huang y Chen, 2011 (Hirayama)

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

A veces el asta anterior se daña solo en unos pocos segmentos. Entonces los signos de motoneurona inferior quedan limitados a ese nivel, y lo que pasa por debajo depende de qué otras vías se afecten. El ejemplo clásico es el infarto de la arteria espinal anterior, que irriga los dos tercios anteriores de la médula. Empieza de golpe, a menudo con dolor dorsal, y compromete los esfínteres. En el nivel del infarto se dañan las astas anteriores: debilidad flácida y arrefléxica de esos miotomas. Por debajo se interrumpen la vía corticoespinal, con una paraparesia que se vuelve espástica, y el haz espinotalámico, con pérdida de dolor y temperatura. Los cordones posteriores, irrigados por las arterias espinales posteriores, se conservan: la propiocepción y la vibración están normales. La enfermedad de Hirayama afecta a varones jóvenes con atrofia distal de un miembro superior, por compresión de la médula cervical al flexionar el cuello, y suele detenerse sola en pocos años.

Semiología Neurológica · USACH

Figura animada · radiculopatía C6

Una hernia que comprime una raíz explica los cuatro hallazgos

Esquema propio basado en Simon y cols., 2018, e Iyer y Kim, 2016

Semiología Neurológica · USACH

Raíz · radiculopatía

La raíz suma dolor, miotoma, dermatoma y reflejo

Corte de vértebra con un disco intervertebral herniado que comprime la raíz nerviosa

Simon y cols., Clinical Neurology, 2018

Causas: hernia discal, osteofitos, zóster, trauma, metástasis foraminal.

Raíz

Músculo

Reflejo

Sensibilidad

Deltoides, bíceps

Bicipital

Hombro lateral

Bíceps, extensores de la muñeca

Estilorradial

Pulgar

Tríceps

Tricipital

Dedo medio

Cuádriceps, tibial anterior

Rotuliano

Cara medial de la pierna

Extensor del primer dedo, tibial posterior, glúteo medio

—

Dorso del pie

Gastrocnemio

Aquiliano

Borde lateral del pie

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Semiología Neurológica · USACH

Raíces · polirradiculopatía

El Guillain-Barré sube en días y apaga los reflejos

4 semanas antes

inicio

2 semanas

4 semanas

8 semanas

Infección previa en dos de cada tres

Debilidad ascendente, simétrica, con reflejos disminuidos o ausentes

Nadir (máxima debilidad): 80 % en 2 semanas, 97 % en 4

Más de 8 semanas: PDIC

LCR

Proteína alta con células normales: 49 % el primer día, 88 % después de 2 semanas.

Respiración

Alrededor de uno de cada cinco necesita ventilación mecánica: mide la capacidad vital.

Tratamiento

Si no camina solo: inmunoglobulina intravenosa en las primeras 2 semanas, o plasmaféresis hasta las 4.

Leonhard y cols., 2019 · Fokke y cols., 2014 · Van den Bergh y cols., 2021 (PDIC)

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Cuando se afectan muchas raíces a la vez hablamos de polirradiculopatía, y el ejemplo más importante es el síndrome de Guillain-Barré. Dos de cada tres pacientes tuvieron una infección respiratoria o digestiva en las semanas previas; Campylobacter jejuni es el agente clásico. Luego aparece una debilidad simétrica que sube desde los pies, con reflejos disminuidos o ausentes y a menudo parestesias y dolor. El 80 % llega a su punto de máxima debilidad en dos semanas y el 97 % en cuatro. Si la progresión dura más de ocho semanas, hay que pensar en una polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, la PDIC. En el líquido cefalorraquídeo la proteína sube con células normales, pero ese hallazgo falta en la mitad de los casos el primer día. Cerca de uno de cada cinco necesita ventilación mecánica, así que la capacidad vital se mide de forma seriada. Si el paciente no camina solo, se trata con inmunoglobulina intravenosa en las primeras dos semanas o con plasmaféresis hasta las cuatro. Otras causas de polirradiculopatía son infecciosas, como citomegalovirus o Lyme, y la carcinomatosis leptomeníngea.

Semiología Neurológica · USACH

Figura animada · plexo braquial

El plexo mezcla raíces y reparte nervios

Esquema propio basado en Drake y cols., 2024, y Alberstone y cols., 2023

El plexo braquial reorganiza las fibras de cinco raíces en cinco nervios. La animación lo arma por partes. Las ramas anteriores de C5 a T1 forman tres troncos: C5 y C6 el superior, C7 el medio, y C8 y T1 el inferior. Cada tronco se divide en una división anterior y una posterior. Las tres divisiones posteriores forman el cordón posterior; las anteriores forman el cordón lateral y el medial. De los cordones salen los nervios terminales: musculocutáneo, axilar, radial, mediano y cubital. Por esa mezcla, una lesión del plexo produce un déficit que no corresponde ni a una sola raíz ni a un solo nervio. En la parálisis de Erb se daña el tronco superior: fallan el hombro y la flexión del codo, y el brazo queda en aducción y rotación interna, con la mano «en propina». En la de Klumpke se daña el tronco inferior: fallan los músculos intrínsecos de la mano, que queda en garra, y si se lesiona T1 cerca de la médula aparece un síndrome de Horner.

Semiología Neurológica · USACH

Plexo · plexopatía

Cuatro plexopatías que hay que reconocer

Plexopatía braquial superior: brazo en rotación interna y aducción, mano en posición de propina, con los nervios afectados

Alberstone y cols., 2023

Erb · tronco superior, C5–C6

Brazo en aducción y rotación interna, codo extendido, mano «de propina». Parto distócico o caída sobre el hombro.

Klumpke · tronco inferior, C8–T1

Mano en garra con atrofia intrínseca; a veces síndrome de Horner. Tracción del brazo en abducción, tumor de Pancoast.

Parsonage-Turner

Dolor intenso del hombro por días y luego debilidad en parches con atrofia: amiotrofia neurálgica.

Plexo lumbosacro

Radiculoplexopatía diabética, tumores pélvicos, hematoma retroperitoneal, radioterapia.

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

El plexo braquial y el lumbosacro mezclan fibras de varias raíces y las redistribuyen en nervios. Por eso una plexopatía produce un déficit motor y sensitivo extenso en un miembro, que no corresponde ni a una sola raíz ni a un solo nervio. La parálisis de Erb afecta el tronco superior, C5 y C6: el brazo cuelga en aducción y rotación interna, con el codo extendido y la palma hacia atrás, la posición «de propina» que muestra la figura. Se ve en partos distócicos y en caídas sobre el hombro. La de Klumpke afecta el tronco inferior, C8 y T1, con mano en garra y a veces síndrome de Horner. El síndrome de Parsonage-Turner, o amiotrofia neurálgica, empieza con un dolor intenso del hombro que dura días y es seguido por debilidad en parches y atrofia. En el plexo lumbosacro destacan la radiculoplexopatía diabética, los tumores pélvicos, los hematomas retroperitoneales y la radioterapia.

Semiología Neurológica · USACH

Nervio · neuropatía

Un nervio, varios nervios o todos: tres patrones distintos

Mononeuropatía

Un nervio: compresión, trauma o isquemia. Ejemplo: túnel carpiano.

Mononeuritis múltiple

Varios nervios, asimétrica y en parches. Busca vasculitis: es una urgencia.

Polineuropatía

Distal, simétrica y dependiente de la longitud: calcetín y guante. Diabetes, alcohol, déficit de B12.

Polineuropatía: afecta primero los axones más largos. Por eso empieza en los pies y sube; recién cuando llega cerca de las rodillas aparece en las manos: calcetín y guante. El reflejo aquiliano es el primero en perderse.

Esquemas propios · Callaghan y cols., JAMA, 2015

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Las neuropatías se ordenan según cuántos nervios afectan y cómo se distribuyen. La mononeuropatía compromete un solo nervio, casi siempre por compresión, trauma o isquemia. El síndrome del túnel carpiano es el ejemplo más frecuente. La mononeuritis múltiple afecta varios nervios de forma asimétrica y en parches, a veces uno tras otro. Su causa típica es la vasculitis, que obliga a estudiar y tratar con urgencia. La polineuropatía es difusa, distal y simétrica, y depende de la longitud de los axones: los más largos se afectan primero. Por eso empieza en los pies, sube y, cuando llega cerca de las rodillas, aparece en las manos: la distribución en calcetín y guante. El reflejo aquiliano es el primero en perderse. La neuropatía periférica afecta al 2 a 7 % de la población, y la diabetes es la causa principal de polineuropatía.

Semiología Neurológica · USACH

Figura animada · polineuropatía

La polineuropatía empieza en los axones más largos

Esquema propio basado en Callaghan y cols., 2015

Esta animación explica el patrón más típico de la polineuropatía. Las neuronas sensitivas y motoras tienen que mantener axones de hasta un metro. Cuando el problema es metabólico o tóxico, como en la diabetes, el alcohol o el déficit de vitamina B12, los axones fallan desde la punta: los más largos sufren primero. Por eso los síntomas empiezan en los dedos de los pies y el reflejo aquiliano es el primero en perderse. Si el daño avanza, el límite sube por las piernas, simétrico en ambos lados. Cuando ese límite llega cerca de las rodillas, la parte que falla en las piernas mide lo mismo que el axón del brazo, y recién entonces aparecen síntomas en la punta de los dedos de la mano. Así se forma el patrón en calcetín y guante. Si la debilidad es asimétrica, empieza en las manos o es predominantemente motora, piensa en otra cosa: una mononeuritis múltiple, una radiculopatía o una PDIC.

Semiología Neurológica · USACH

Nervio · cuatro mononeuropatías

Cuatro mononeuropatías que hay que reconocer

Nervio mediano: trayecto, músculos que inerva y pruebas clínicas del túnel carpiano

Alberstone y cols., 2023

Mediano · túnel carpiano

Parestesias nocturnas del pulgar al anular; si avanza, atrofia tenar y debilidad del abductor corto del pulgar.

Cubital · codo

Hormigueo del meñique, atrofia de los interóseos y garra cubital; signo de Froment al pinzar un papel.

Radial · mano caída

No extiende la muñeca ni los dedos. Si la compresión fue en el húmero, el tríceps se conserva.

Peroneo común · pie caído

Dorsiflexión y eversión débiles, con hipoestesia del dorso del pie. Se comprime en la cabeza del peroné.

Padua y cols., Lancet Neurol, 2016 (túnel carpiano)

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Cuatro mononeuropatías aparecen tanto que conviene reconocerlas de inmediato. El nervio mediano en el túnel carpiano: parestesias que despiertan de noche, en el pulgar, el índice, el medio y la mitad del anular. En casos avanzados hay atrofia de la eminencia tenar y debilidad del abductor corto del pulgar. La figura muestra su trayecto y las pruebas clínicas; recuerda que las pruebas de Phalen y Tinel tienen una precisión limitada. El nervio cubital se comprime sobre todo en el codo, y es la segunda neuropatía por atrapamiento más frecuente: hormigueo del meñique y la mitad del anular, atrofia de los interóseos, garra cubital y signo de Froment, en que el paciente flexiona el pulgar para sostener un papel porque no puede aducirlo. El nervio radial: mano caída, sin extensión de la muñeca ni de los dedos. Si se comprimió en el canal de torsión del húmero, el tríceps se conserva porque su rama sale antes. Es la clásica «parálisis del sábado». El nervio peroneo común se comprime en la cabeza del peroné, por ejemplo al cruzar las piernas o tras una baja de peso. Produce pie caído con debilidad de la dorsiflexión y la eversión.

Semiología Neurológica · USACH

Figura animada · un caso clásico

Pie caído: ¿raíz L5 o nervio peroneo?

Esquema propio basado en Campbell y Barohn, 2020

El pie caído es un buen ejercicio de localización, porque dos lesiones distintas lo producen: la radiculopatía L5 y la neuropatía del peroneo común. La animación las compara lado a lado. Primero se pide la dorsiflexión: en ambas está débil el tibial anterior y el pie cae, así que esta maniobra no las distingue. Después se pide la inversión del pie. El músculo que la hace, el tibial posterior, depende de la raíz L5 pero lo inerva el nervio tibial, no el peroneo. Por eso la inversión está débil en la radiculopatía y normal en la lesión del peroneo. Luego, la abducción de la cadera, a cargo del glúteo medio, también L5 por el nervio glúteo superior: débil en la radiculopatía y normal en la lesión del peroneo. El dolor lumbar que irradia por la pierna apoya la raíz. La sensibilidad ayuda menos, porque ambas comprometen el dorso del pie. Si el examen no basta, la electromiografía resuelve la duda.

Semiología Neurológica · USACH

Unión neuromuscular

En la unión neuromuscular, la debilidad se cansa

Simon y cols., Clinical Neurology, 2018

Miastenia gravis

Postsináptica. Ptosis y diplopía que empeoran con el esfuerzo y al final del día; mejoran con reposo y frío (prueba del hielo).

Lambert-Eaton

Presináptica. Debilidad proximal de las piernas, arreflexia y boca seca; la fuerza mejora unos segundos con el esfuerzo.

Botulismo

Presináptica. Parálisis descendente que empieza en los ojos y la deglución, con pupilas dilatadas.

Fármacos

Aminoglucósidos, magnesio y otros pueden desenmascarar o agravar una miastenia.

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

La firma de la unión neuromuscular es la fatigabilidad: una debilidad que aparece o empeora con el uso repetido y mejora con el reposo. La sensibilidad es normal y no hay atrofia ni fasciculaciones. La miastenia gravis es postsináptica, por anticuerpos contra el receptor de acetilcolina. Afecta sobre todo los músculos oculares, bulbares y proximales; empeora al final del día y con el calor, y mejora con frío y reposo. Esa es la base de la prueba del hielo para la ptosis. El síndrome de Lambert-Eaton es presináptico, por anticuerpos contra el canal de calcio. Da debilidad proximal de las piernas, reflejos disminuidos y síntomas autonómicos, como boca seca; la fuerza y los reflejos mejoran brevemente tras una contracción sostenida. El botulismo bloquea la liberación de acetilcolina y produce una parálisis descendente con pupilas dilatadas. Algunos fármacos, como los aminoglucósidos y el magnesio, pueden agravar una miastenia.

Semiología Neurológica · USACH

Figura animada · fatigabilidad y facilitación

Miastenia: se cansa. Lambert-Eaton: mejora con el esfuerzo

Esquema propio basado en Gilhus y cols., 2019, y Titulaer y cols., 2011

Esta animación explica el signo más característico de la unión neuromuscular. En una unión normal, cada impulso libera algo menos de acetilcolina que el anterior cuando se repiten rápido, pero sobra: el potencial de placa siempre supera el umbral y la respuesta del músculo se mantiene. Es el margen de seguridad. En la miastenia faltan receptores, y el potencial de placa queda justo por encima del umbral. Al bajar la liberación con cada impulso, cada vez más fibras quedan por debajo y la fuerza cae: es la fatigabilidad, que en el estudio eléctrico se ve como decremento. En Lambert-Eaton entra poco calcio al terminal y la primera respuesta es débil. Con actividad rápida o un esfuerzo breve, el calcio se acumula, se libera más acetilcolina y la respuesta mejora: facilitación, o incremento. Junto a la cama, la miastenia se demuestra con la mirada sostenida hacia arriba durante un minuto, que aumenta la ptosis, y Lambert-Eaton con la mejoría de la fuerza y los reflejos después de una contracción de diez segundos.

Semiología Neurológica · USACH

Unión neuromuscular · comparación

Miastenia gravis y Lambert-Eaton: dos lados de la misma sinapsis

Miastenia gravis

Lambert-Eaton

Sitio

Postsináptico

Presináptico

Anticuerpo

Anti-receptor de ACh (≈ 85 % de las generalizadas) o anti-MuSK

Anti-canal de calcio

Debilidad

Ocular, bulbar y proximal

Proximal, sobre todo piernas

Reflejos

Normales

Disminuidos; mejoran tras el esfuerzo

Con el esfuerzo

Empeora

Mejora unos segundos

Síntomas autonómicos

Boca seca, disfunción eréctil

Tumor asociado

Timoma (≈ 10 %)

Cáncer pulmonar de células pequeñas (≈ 50 %)

Gilhus y cols., 2019 · Narayanaswami y cols., 2021 · Titulaer y cols., 2011

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Miastenia gravis y Lambert-Eaton afectan la misma sinapsis desde lados opuestos, y por eso se comportan casi como imágenes en espejo. La miastenia es postsináptica. En cerca del 85 % de las formas generalizadas hay anticuerpos contra el receptor de acetilcolina; otros pacientes tienen anticuerpos anti-MuSK. Es ocular, bulbar y proximal, empeora con el esfuerzo, los reflejos son normales y no hay síntomas autonómicos. Alrededor del 10 % tiene un timoma. Lambert-Eaton es presináptico, con anticuerpos contra el canal de calcio dependiente de voltaje. Afecta sobre todo la musculatura proximal de las piernas, con reflejos disminuidos que aumentan tras una contracción breve, y suma boca seca o disfunción eréctil. La mitad de los pacientes tiene un cáncer pulmonar de células pequeñas, que puede detectarse hasta dos años después del diagnóstico: por eso se busca cada tres a seis meses durante dos años.

Semiología Neurológica · USACH

Músculo · miopatía

El músculo da debilidad proximal y simétrica, con sensibilidad intacta

La firma

Debilidad de cinturas: subir escaleras, levantarse de la silla, peinarse

Simétrica

Sin pérdida sensitiva

Reflejos conservados hasta etapas avanzadas

CK elevada en muchas miopatías

Distrofias

Duchenne: falta la distrofina; niño con signo de Gowers, pseudohipertrofia de pantorrillas y CK muy alta.

Miopatías inflamatorias

Dermatomiositis (heliotropo, pápulas de Gottron), miopatía necrosante, síndrome antisintetasa y cuerpos de inclusión (asimétrica, distal).

Miopatías metabólicas

McArdle: calambres al iniciar el ejercicio y un «segundo aliento» a los pocos minutos.

Canalopatías

Miotonía (relajación lenta tras contraer) y parálisis periódicas hipo o hiperpotasémicas.

Lundberg y cols., 2021 · Duan y cols., 2021

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

La enfermedad del músculo tiene una firma clara: debilidad proximal y simétrica, de cinturas. El paciente cuenta que le cuesta subir escaleras, levantarse de una silla baja o peinarse. La sensibilidad es normal, y los reflejos se conservan hasta etapas avanzadas porque el arco reflejo está intacto. En muchas miopatías la CK está elevada. Las distrofias son genéticas. En la de Duchenne falta la distrofina: un niño que se levanta del suelo trepando sobre sus propias piernas, el signo de Gowers, con pantorrillas grandes y CK muy alta. Entre las miopatías inflamatorias, la clasificación actual distingue la dermatomiositis, con eritema en heliotropo y pápulas de Gottron, la miopatía necrosante inmunomediada, el síndrome antisintetasa y la miositis por cuerpos de inclusión, que afecta a mayores de 50 años con debilidad del cuádriceps y de los flexores de los dedos, a menudo asimétrica: una excepción a la regla de la debilidad proximal y simétrica. En las metabólicas, como la enfermedad de McArdle, el síntoma es la intolerancia al ejercicio. Las canalopatías producen miotonía o parálisis periódicas.

Síntesis y conducta

Localizar, pedir el examen correcto y reconocer la urgencia

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Semiología Neurológica · USACH

Síntesis · localizador

Seis niveles, seis firmas

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Este localizador resume la clase. En la versión web puedes tocar cada nivel; si no tocas nada, los recorre solo. Para cada nivel muestra seis datos: cómo se distribuye la debilidad, cómo está la sensibilidad, qué pasa con los reflejos, si hay atrofia y fasciculaciones, si hay fatigabilidad y cuáles son las enfermedades típicas. Abajo aparece el examen que suele confirmar el diagnóstico. Las seis fichas, para quien estudia sin la versión interactiva. Asta anterior: debilidad segmentaria o difusa, sensibilidad normal, reflejos disminuidos o vivos si hay ELA, atrofia y fasciculaciones marcadas; la confirma la electromiografía. Raíz: un miotoma, dermatoma y dolor radicular, el reflejo de esa raíz disminuido; resonancia y electromiografía. Plexo: varias raíces y nervios de un miembro; electromiografía y resonancia del plexo. Nervio: un territorio o calcetín y guante, el aquiliano primero; electroneurografía. Unión neuromuscular: ocular, bulbar y proximal, fluctuante, sensibilidad normal, sin atrofia, con fatigabilidad; anticuerpos y estimulación repetitiva. Músculo: proximal y simétrica, sensibilidad normal, reflejos conservados; CK, electromiografía y biopsia. Una forma práctica de usarlo frente a un paciente es hacerse tres preguntas en orden. ¿Hay pérdida sensitiva? Si no la hay, piensa en asta anterior, unión neuromuscular o músculo. ¿La debilidad se fatiga? Entonces, unión neuromuscular. ¿Los reflejos están conservados con debilidad proximal? Entonces, músculo. Si hay alteración sensitiva, su distribución separa la raíz, el plexo y el nervio.

Semiología Neurológica · USACH

Síntesis · exámenes

Cada nivel tiene su examen complementario

Electroneurografía y EMG

Confirma el nivel, separa desmielinización de daño axonal y mide la denervación.

Estimulación repetitiva

Decremento en la miastenia; incremento tras el esfuerzo en Lambert-Eaton.

Muy alta en distrofias y miopatías necrosantes; normal en la mayoría de las neuropatías.

Resonancia magnética

Columna, médula, raíces y plexo; también el músculo inflamado.

LCR

Proteína alta con células normales en Guillain-Barré y PDIC.

Anticuerpos

Anti-AChR y anti-MuSK, anti-canal de calcio, anticuerpos de miositis.

Cada punto de color marca un nivel: asta anterior, raíz, plexo, nervio, unión NM y músculo · basado en Campbell y Barohn, 2020

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

El examen clínico localiza; los exámenes complementarios confirman y precisan. La electroneurografía con electromiografía sirve para todos los niveles. Confirma dónde está el daño, distingue si el nervio está desmielinizado o tiene daño axonal y mide cuánto músculo está denervado. La estimulación nerviosa repetitiva estudia la unión neuromuscular: muestra decremento en la miastenia e incremento tras el esfuerzo en Lambert-Eaton. La CK es el examen del músculo: está muy alta en las distrofias y en las miopatías necrosantes. La resonancia magnética muestra la columna, la médula, las raíces y el plexo. El líquido cefalorraquídeo es útil en las polirradiculopatías, y los anticuerpos, en la unión neuromuscular y en las miositis. Los puntos de colores bajo cada tarjeta indican para qué niveles sirve cada examen.

Semiología Neurológica · USACH

Síntesis · urgencias

Ante una debilidad aguda, mira primero la respiración y la deglución

Banderas rojas

Debilidad que progresa en horas o días

Disfagia, voz nasal o tos débil

Debilidad de los flexores del cuello

Disnea, respiración paradójica o capacidad vital menor de 20 mL/kg

La saturación cae tarde: no tranquiliza

Piensa en

Guillain-Barré

Crisis miasténica

Botulismo

Parálisis periódica

Mielopatía aguda

Conducta: hospitalizar, medir la capacidad vital en forma seriada (o contar en una espiración) y avisar a la unidad de paciente crítico.

Leonhard y cols., 2019 · Narayanaswami y cols., 2021

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

La mayoría de las debilidades periféricas se estudian con calma, pero algunas amenazan la vida en horas. Hay cinco banderas rojas. La primera es una debilidad que progresa en horas o días. La segunda, el compromiso bulbar: disfagia, voz nasal o tos débil, que exponen a la aspiración. La tercera, la debilidad de los flexores del cuello, que suele ir de la mano con la del diafragma. La cuarta, la insuficiencia respiratoria: disnea, respiración paradójica o una capacidad vital menor de 20 mL por kilo. Y la quinta advertencia: la saturación de oxígeno cae tarde, así que una saturación normal no tranquiliza. Si no hay espirómetro, pedirle al paciente que cuente en voz alta en una sola espiración da una idea rápida. Vigila también la disautonomía, con arritmias o presión inestable, típica del Guillain-Barré. Las causas más frecuentes son el síndrome de Guillain-Barré, la crisis miasténica, el botulismo, las parálisis periódicas por alteración del potasio y las mielopatías agudas. La conducta es hospitalizar, medir la capacidad vital de forma seriada, sin esperar a que el paciente se vea mal, y avisar temprano a la unidad de paciente crítico.

Semiología Neurológica · USACH

Autoevaluación

Pon a prueba lo aprendido

1. Pie caído derecho tras un viaje largo con las piernas cruzadas. ¿Qué maniobra separa peroneo de L5?

a) La dorsiflexión

b) La inversión del pie

c) El reflejo rotuliano

2. Debilidad simétrica que sube en 5 días, con arreflexia, tras una diarrea. ¿Qué vigilas primero?

a) La ptosis

b) La capacidad vital

c) La CK

3. Levanta el antebrazo contra la gravedad, pero no tolera resistencia. ¿Qué grado MRC tiene?

a) 2

b) 3

c) 4

4. Mujer de 48 años: no sube escaleras, reflejos y sensibilidad normales, pápulas violáceas en los nudillos. ¿Nivel?

a) Músculo

b) Unión neuromuscular

c) Raíz

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Semiología Neurológica · USACH

Autoevaluación

Respuestas

1. Pie caído derecho tras un viaje largo con las piernas cruzadas. ¿Qué maniobra separa peroneo de L5?

a) La dorsiflexión

b) La inversión del pie · correcta

c) El reflejo rotuliano

2. Debilidad simétrica que sube en 5 días, con arreflexia, tras una diarrea. ¿Qué vigilas primero?

a) La ptosis

b) La capacidad vital · correcta

c) La CK

3. Levanta el antebrazo contra la gravedad, pero no tolera resistencia. ¿Qué grado MRC tiene?

a) 2

b) 3 · correcta

c) 4

4. Mujer de 48 años: no sube escaleras, reflejos y sensibilidad normales, pápulas violáceas en los nudillos. ¿Nivel?

a) Músculo · correcta

b) Unión neuromuscular

c) Raíz

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Respuestas: 1 b, 2 b, 3 b, 4 a. Uno: la inversión del pie. El tibial posterior es L5, pero lo inerva el nervio tibial; por eso está débil en la radiculopatía L5 y normal en la lesión del peroneo. La dorsiflexión falla en ambas y no las distingue. Dos: la capacidad vital. Es un síndrome de Guillain-Barré, y cerca de uno de cada cinco pacientes necesita ventilación mecánica. Hay que medirla de forma seriada. Tres: grado 3. Vence la gravedad pero no la resistencia. Si tolerara algo de resistencia sería 4; si solo se moviera sin gravedad, 2. Cuatro: músculo. Debilidad proximal y simétrica con reflejos y sensibilidad normales apunta al músculo, y las pápulas violáceas en los nudillos, las pápulas de Gottron, sugieren una dermatomiositis. El siguiente paso es medir la CK y los anticuerpos de miositis.

Semiología Neurológica · USACH

Para recordar

Cinco ideas para llevarse

La motoneurona inferior deja un músculo flácido, atrófico y arrefléxico, a veces con fasciculaciones.

Antes de localizar, confirma que la debilidad es objetiva y orgánica, y gradúala con la escala MRC.

La distribución de la debilidad y la presencia de pérdida sensitiva orientan el nivel.

La fatigabilidad es la firma de la unión neuromuscular; la debilidad proximal con reflejos conservados, la del músculo.

Una debilidad aguda con compromiso bulbar o respiratorio es una urgencia: mide la capacidad vital.

Asta anterior

Raíz

Plexo

Nervio

Unión NM

Músculo

Semiología Neurológica · USACH

Referencias · 1 de 2

Textos de referencia y examen clínico

1. Campbell WW, Barohn RJ. DeJong’s The Neurologic Examination. 8.ª ed. Filadelfia: Wolters Kluwer; 2020.

2. Alberstone CD, Steinmetz MP, Najm IM, Benzel EC. Anatomic Basis of Neurologic Diagnosis. 2.ª ed. Nueva York: Thieme; 2023.

3. Shibasaki H, Hallett M. The Neurologic Examination. 2.ª ed. Nueva York: Oxford University Press; 2023.

4. Drake RL, Vogl AW, Mitchell AWM. Gray’s Anatomy for Students. 5.ª ed. Filadelfia: Elsevier; 2024.

5. Paulsen F, Waschke J, eds. Sobotta: atlas de anatomía humana. Barcelona: Elsevier; 2024.

6. Barinagarrementeria F, Cantú C. Neurología elemental. 2.ª ed. Barcelona: Elsevier; 2023.

7. Simon RP, Aminoff MJ, Greenberg DA. Clinical Neurology. 10.ª ed. Nueva York: McGraw-Hill; 2018.

8. Rupp R, et al. International Standards for Neurological Classification of SCI: revised 2019. Top Spinal Cord Inj Rehabil. 2021;27(2):1‑22.

9. Feinstein B, et al. Morphologic studies of motor units in normal human muscles. Acta Anat. 1955;23(2):127‑42.

10. Henneman E. Relation between size of neurons and their susceptibility to discharge. Science. 1957;126(3287):1345‑7.

11. McWhirter L, et al. Hoover’s sign for the diagnosis of functional weakness. J Psychosom Res. 2011;71(6):384‑6.

12. Iyer S, Kim HJ. Cervical radiculopathy. Curr Rev Musculoskelet Med. 2016;9(3):272‑80.

13. Shefner JM, et al. A proposal for new diagnostic criteria for ALS. Clin Neurophysiol. 2020;131(8):1975‑8.

Figuras de los textos citados al pie de cada lámina; esquemas y animaciones propios.

Semiología Neurológica · USACH

Referencias · 2 de 2

Revisiones y guías de cada nivel

14. Feldman EL, et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet. 2022;400(10360):1363‑80.

15. Mercuri E, et al. Spinal muscular atrophy. Nat Rev Dis Primers. 2022;8(1):52.

16. Gonzalez H, Olsson T, Borg K. Management of postpolio syndrome. Lancet Neurol. 2010;9(6):634‑42.

17. Huang YL, Chen CJ. Hirayama disease. Neuroimaging Clin N Am. 2011;21(4):939‑50.

18. Leonhard SE, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019;15(11):671‑83.

19. Fokke C, et al. Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria. Brain. 2014;137(1):33‑43.

20. Van den Bergh PYK, et al. EAN/PNS guideline on CIDP: second revision. Eur J Neurol. 2021;28(11):3556‑83.

21. Callaghan BC, Price RS, Feldman EL. Distal symmetric polyneuropathy: a review. JAMA. 2015;314(20):2172‑81.

22. Padua L, et al. Carpal tunnel syndrome: clinical features, diagnosis, and management. Lancet Neurol. 2016;15(12):1273‑84.

23. Gilhus NE, et al. Myasthenia gravis. Nat Rev Dis Primers. 2019;5(1):30.

24. Narayanaswami P, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: 2020 update. Neurology. 2021;96(3):114‑22.

25. Titulaer MJ, Lang B, Verschuuren JJ. Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Lancet Neurol. 2011;10(12):1098‑107.

26. Lundberg IE, et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):86.

27. Duan D, et al. Duchenne muscular dystrophy. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):13.

Lista completa con DOI en el informe de evidencia que acompaña a esta clase.

Localizar antes de pedir exámenes

El examen neurológico bien hecho responde dónde está la lesión. Los exámenes confirman.

Salvador Acuña Pino · Dr. Jean Landerretche

Cátedra de Semiología Neurológica · Medicina USACH

motor-periferico.delpaciente.uno